LETZTE AKTUALISIERUNG 05.02.2026
COPYRIGHT 2012-2026 DEUTSCHER DALMATINER VEREIN E.V.
Die
lysosomale
Speicherkrankheit
(LSD)
beim
Dalmatiner
ist
eine
seltene,
erbliche,
fortschreitende
neurologische
Erkrankung,
die
durch
einen
Gendefekt
verursacht
wird.
Symptome
treten
typischerweise
ab
einem
Alter
von
etwa
18
Monaten
auf
und
umfassen
Verhaltensänderungen,
Koordinationsverlust,
Schlafstörungen
und
kognitive
Beeinträchtigungen.
Sie
führt
zu einer Ansammlung von Stoffwechselprodukten in den Zellen.
URSACHE
Eine Mutation im CNP-Gen führt dazu, dass Abfallstoffe in den Zellen (Lysosomen) nicht korrekt abgebaut werden und sich ansammeln.
ERGBANG
Die Krankheit wird autosomal-rezessiv vererbt. Das bedeutet, dass beide Elternteile Träger sein müssen, damit die volle Krankheit beim Welpen ausbricht.
SYMPTOME
(ab ca. 18 Monaten):
Verhaltensänderungen: Angstzustände, Ruhelosigkeit, zielloses Umherwandern (Pacing) oder Kreisen.
Kognitiver Verfall: Demenzähnliche Anzeichen und Verlust erlernter Fähigkeiten.
Neurologische Ausfälle: Koordinationsverlust (Ataxie), Gleichgewichtsstörungen und Seheinschränkungen.
Körperliche Folgen: Unkontrollierter Harn- und Kotabsatz sowie Schlafstörungen.
Vererbung: Die Krankheit wird autosomal-rezessiv vererbt, was bedeutet, dass beide Elternteile Träger sein müssen
BESONDERHEIT
Auch Hunde, die nur ein defektes Gen tragen (mischerbig/heterozygot), können im hohen Alter (ca. 9–12 Jahre) mildere neurologische Symptome entwickeln.
DIAGNOSE & BEHANDLUNG
Da die Krankheit unheilbar ist, beschränkt sich die Behandlung auf palliative Maßnahmen, um die Lebensqualität zu erhalten (z. B. Medikamente gegen Unruhe oder Schmerzen).
Für
Züchter
und
Besitzer
bieten
die
Labore
LABOGEN
und
FERAGEN
einen
gezielten
Gentest
an,
um
betroffene
Tiere
oder
Träger
frühzeitig
zu
identifizieren
und
die
Krankheit
aus
der
Zuchtlinie auszuschließen.
UNTERSCHIED ZU ANDEREN ERKRANKUNGEN
Nicht zu verwechseln mit dem "disproportionierten Zwergwuchs" beim Dalmatiner, der eine andere genetische Ursache (PRKG2-Gen) hat.
Die LSD ist fortschreitend und führt zu schwerwiegenden neurologischen Beeinträchtigungen, die oft eine Euthanasie erfordern.
Lysosomale Speicherkrankheit